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Rabdomiossarcoma paratesticular: relato de caso
Eduardo Lopes, Marília Santos e Modesto Jacobino
Universidade Federal da Bahia, Salvador – Bahia – Brasil.
Endereço para correspondência: Eduardo J.A. Lopes – R. Altino Seberto de Barros, 241 – Ed. Memorial Itaigara – Salas 405/406 – CEP 41850-010 – Salvador – BA – Brasil – Telefax: 55 (71) 3351-7424 – E-mail: ejalopes@terra.com.br – Site: http://www.eduardolopes.med.br

Numeração de páginas na revista impressa: 115 e 116

Introdução

Tumor de testículo na faixa etária pediátrica é raro, representando aproximadamente 1% a 2% de todas as malignidades nesse grupo(1). Seus tipos histológicos variam de acordo com a faixa etária: ao nascimento, teratomas maduros ou mistos; entre um e três anos, tumor de saco vitelino; e de três anos a puberdade, rabdomiossarcoma paratesticular e tumores de células de Leydig(2). Dos tumores não germinativos, o rabdomiossarcoma paratesticular constitui sua grande maioria(3), totalizando 12% de todos os tumores testiculares da infância(1), localizando-se preferencialmente em situação paratesticular (apenas 7% a 10% se localizam no testículo(2)). Sua incidência é de aproximadamente 1 por 20 milhões de homens por ano. Acredita-se que sua origem se dá a partir do mesênquima indiferenciado que mantém a capacidade de diferenciação rabdomioblástica ou, talvez, de tecido muscular embrionário que foi mal posicionado durante os estágios iniciais do desenvolvimento tecidual(3). Microscopicamente, o achado diagnóstico é a presença de rabdomioblastos.

Os autores descrevem um caso de rabdomiossarcoma paratesticular em um adolescente de 14 anos e alertam para a necessidade do diagnóstico precoce das tumorações paratesticulares com testículo normal ao exame físico.



Figura 1 – Rabdomiossarcorma paratesticular. Apresentação macroscópica.

Relato do caso

Trata-se de um paciente de 14 anos, negro, com história de aumento testicular esquerdo progressivo após trauma direto que ocorreu quatro meses antes da primeira consulta. Ao exame físico, palpava-se massa compacta, indolor e endurecida que parecia contornar e não envolver totalmente o testículo. Ultra-sonografia revelou um testículo esquerdo heterogêneo com áreas hipoecóicas e calcificações em meio a material mucóide compatível com sangue em retração, medindo 52 x 37 x 43 mm (Figura 1). Testículo direito sem alterações. Alfa-fetoproteína e B-HCG normais. Realizada exploração cirúrgica via inguinotomia, dissecção e clampeamento do cordão com posterior exteriorização da massa. Biópsia confirmou a suspeita clínica de processo mitótico (Figuras 2 e 3). Realizado orquiectomia radical. Paciente fez quimioterapia e seis anos depois está evoluindo sem intercorrências.


Figuras 2 e 3 – Rabdomiossarcoma paratesticular. Apresentação microscópica. Células fusiformes com núcleos pleomórficos, cromatina grosseira e nucléolos proeminentes.

Discussão

Rabdomiossarcoma paratesticular tem sido observado em 80% das vezes antes dos 21 anos(3). Existem dois picos de incidência: aos 4 anos e entre 11 e 16 anos(2,3). A apresentação clínica é de uma história de curta duração, representada por um aumento indolor do escroto(1,2,3). A dor é encontrada em apenas 7% dos casos(3). Em 7% o diagnóstico é incidental e decorrente de um trauma local(3). Não existe prevalência pelo testículo esquerdo ou direito nem por raça(3).

O tratamento inicial consiste em orquiectomia radical. A dissecção linfonodal retroperitoneal é controversa. Na presença de tumor totalmente ressecado com exames de imagem negativos, nem a biópsia nem a dissecção dos linfonodos retroperitoneais estariam indicadas(1). Quimioterapia permanece controversa, apesar de grande número de trabalhos sugerir o seu uso sistemático independente do estadiamento tumoral(1).

Apesar da extrema raridade do rabdomiossarcoma paratesticular, os autores salientam a importância de incluí-lo no diagnóstico diferencial de toda massa intra-escrotal, principalmente quando o testículo se encontra sem alterações ao exame físico.


Bibliografia
1. Cakmak O, Karaman A, Cavusglu Y. H., et al.: Paratesticular rhabdomyosarcoma in a neonate. J Pediatr Surg 35(4):605-606, 2000.
2. Grapin C., Boyer C. Gruner M.: Les tumeurs du testicle de l’enfant. J. Urol. 100(1):8-16, 1994.
3. Stewart, L. H., Lioe T. F. and Johnston S. R.: Thirty-year review of intrascrotal rhabdomyosarcoma. Br. J. Urol 68:418-420, 1991.