Numeração de páginas na revista impressa: 49 à 50
Resumo
O angiomiolipoma renal é um tumor mesenquimal benigno raro, que contém tecido adiposo, vasos sangüíneos e músculo liso em diferentes proporções. Ocorre apenas em 0,3% da população geral e em 40% a 80% dos pacientes com síndrome de esclerose tuberosa. Representa entre 2% e 6,4% de todos os tumores de rim, com nítida predominância no sexo feminino. A extensão tumoral para VCI é raramente descrita. Nós relatamos um caso de AML com extensão para veia cava inferior, comportamento característico do CCR.
Introdução
O angiomiolipoma (AML) renal é um tumor mesenquimal benigno, raro, composto por vasos sangüíneos, músculo liso e tecido adiposo em diferentes proporções. Representa apenas 2% a 6,4% de todos os tumores renais e ocorre geralmente entre a quinta e a sexta década de vida com uma nítida predominância no sexo feminino (relação 4:1)(1,3). É uma causa importante de morbidade em pacientes com síndrome de esclerose tuberosa (SET), presente entre 40% e 80% desses pacientes(3,4).
Usualmente, o AML renal tem evolução clínica benigna e lenta taxa de crescimento. Casos com envolvimento de veia cava inferior (VCI) por trombo são raramente descritos(2,4). Nós relatamos um caso de AML com extensão para veia cava inferior, tratado por nefrectomia radical e remoção do trombo tumoral.
Figura 1 – TC com contraste demonstrando rim direito com massa composta principalmente por tecido adiposo (Coeficiente de atenuação -30 HU) e trombo tumoral comprometendo a veia renal direita e veia cava inferior de mesma característica tomográfica.
Relato do caso
Paciente do sexo feminino, 43 anos, sem estigma de SET, com clínica de dor em flanco direito há dois anos e piora do quadro há duas semanas. O exame físico e os exames laboratoriais eram normais. Realizado ultra-som (US) de abdome que revelou massa sólida volumosa e hiperecogênica em rim direito, sugestiva de angiomiolipoma. A tomografia computadorizada (TC) de abdome confirmou a presença de uma massa (5 x 6 x 4,5 cm) na porção central do rim direito com grande quantidade de tecido gorduroso (- 65 HU) e a presença de trombo com as mesmas características na VCI (Figura 1). Foi realizado color duplex que evidenciou trombo livre, não aderido a parede vascular.
A paciente foi submetida à nefrectomia radical e cavotomia com remoção completa do trombo tumoral por acesso transperitoneal. Não haviam linfonodos aumentados e o trombo não estava aderido à parede da VCI. A paciente evoluiu sem intercorrências, recebendo alta hospitalar no quarto dia pós-operatório. O exame macroscópico revelou massa localizada na porção central do rim direito com extensão para o seio renal e VCI, medindo 5 x 4 x 3,5 cm (Figura 2). A análise microscópica demonstrou a presença de tecido adiposo, vasos sangüíneos com paredes espessadas e músculo confirmando a presença de um AML (Figura 2). Não foram observadas atipias, componente epitelóide perivascular ou comprometimento dos linfonodos hilares. Após 24 meses da cirurgia a paciente se encontrava assintomática e sem evidências de recorrência da lesão.
Figura 2 – Macroscopia: rim direito demonstrando massa tumoral com diâmetro máximo de 5 cm e trombo tumoral em veia renal de 11 cm. Microscopia: células de tecido adiposo maduro, músculo liso e vasos com paredes espessadas. Hamatoxilina e eosina. Aumento de x 100.
Discussão
O AML é um tumor raro, com evolução benigna, composto por vasos sangüíneos, músculo liso e tecido adiposo em proporções variáveis(1). O envolvimento da veia renal e veia cava inferior é raro e pouco descrito na literatura(2,4).
Em nossa revisão foram encontrados 27 casos de AML com extensão para VCI, incluindo este caso. Dos 27 casos revisados, 22 (81,4%) eram mulheres, 4 (14,8%) eram homens, e em um caso o sexo não foi mencionado. A idade variou de 16 a 75 anos, com média de 46,03 anos e a associação com SET foi encontrada em 4 casos (14,8%). Apresentaram algum sintoma 20 pacientes (74,0%), nos quais a dor em flanco foi a mais freqüente (44,4%).
Em relação às características do tumor, o diâmetro médio foi de 9,2 cm, o lado direito foi o mais acometido e a posição central da massa foi a mais comumente observada. O limite da extensão vascular do trombo foi a veia renal, a veia cava infra e supradiafragmática em 2 (7,4%), 23 (85,2%) e 2 (7,4%) casos, respectivamente(2).
Os exames mais utilizados para o diagnóstico foram o US e a TC(2,4). A TC detectou a trombo tumoral comprometendo a veia cava inferior em todos os casos; isso, devido ao fato do coeficiente de atenuação do trombo ser semelhante à massa renal (-48 HU pré-contraste e 20 HU pós-contraste)(4).
A nefrectomia por acesso transperitoneal ou lombotomia associada a cavotomia e retirada do trombo foi o tratamento de escolha em 24 pacientes (88,8%), não sendo relatada complicações ou óbitos durante o procedimento(2). Foram somente acompanhados, três pacientes (11,1%), dos quais dois tinham SET com lesões múltiplas e bilaterais e um paciente, cujo estado de performance impossibilitava a cirurgia(2). Durante US e/ou TC de controle realizados seis meses a dois anos após o diagnóstico não foram observadas alterações no tamanho ou extensão do trombo tumoral, indicando que esta conduta pode ser utilizada em casos selecionados(2).
Finalmente, concluímos que a presença de envolvimento venoso por trombo em decorrência de um AML é rara e normalmente não ultrapassa o nível do diafragma. Ocorre mais freqüentemente em mulheres na quinta década de vida e deve ser considerada nos tumores maiores que 9 cm. Apenas 15% dos casos estão associados à SET e a nefrectomia com trombectomia é o tratamento de eleição.
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1. Luca S, Terrone C,Rossetti SR: Management of renal angiomyolipoma: a report of 53 cases. Br J Urol. 1999; 83:215-218.
2. Islam AHM, Ehara T, Kato H, Hayama M, Kashiwabara T, Nishizawa O: Angiomyolipoma of kidney involving the inferior vena cava. Int J urol. 2004; 11: 897-902.
3. Fröhlich, T, Brands A, Thon WF, Weskott HP, Ostertag H: Angiomyolipoma of the kidney and lymph nodes. Word J Urol. 1999; 17: 123-125.
4. Camúñez F, Lafuente J, Robledo R, Echenagusia A, Pérez M, Simo G, Gálvez F: CT demonstration of extention of Renal Angiomyolipoma into the inferior vena cava in a patient with tuberous sclesosis. Urol Radiol. 1987; 9:152-154. |
